Mpk-prometey.ru

МПК Прометей
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Фибромы у детей

Фибромы у детей

Фиброма – доброкачественное новообразование из соединительной ткани, которое формируется под кожей у ребенка и может располагаться на спине, руках и ногах, пальцах и даже на лице, что доставляет физический и эстетический дискомфорт. Онкологической опасности такое явление не представляет, но становится заметным внешним дефектом и при стечении неблагоприятных обстоятельств может послужить стартом для развития инфекций или переломов. Диагностикой и удалением фибром занимаются детские хирурги и дерматологи.

Описание заболевания

Фиброма представляет собой скопление соединительной ткани, которое внешне отражается в виде небольшого уплотнения под кожей. Некоторые варианты новообразований имеют ножки и располагаются на поверхности кожных покровов. Иногда у детей фибромы формируются на костях, слизистых оболочках, внутренних органах.

Виды фибром

Различают два типа новообразований: мягкие и твердые. Мягкие фибромы у ребенка характеризуются очень медленным ростом, достаточно дряблой консистенцией, подвижностью и четкой локализацией. Встречаются такие наросты в основном в области гениталий и заднего прохода, иногда образуя множественные скопления.

Твердые новообразования представляют собой гладкие или слегка шероховатые узелки розового и телесного цвета с плотным содержимым. Такие фибромы располагаются на широком основании и, как правило, не превышают размером 1 см.

Симптоматика

Симптоматика фибромы у детей

В большинстве случаев начало развития патологии протекает бессимптомно. Фибромы, образующиеся в дермальных слоях, не болят, жжение и иные негативные ощущения на первых порах отсутствуют. Заподозрить наличие заболевания можно лишь на поздних стадиях, когда сформировавшиеся узелки заметно выделяются на коже, и ребенка начинают беспокоить выраженный зуд, чувствительность к прикосновениям. В некоторых случаях дети жалуются на дискомфорт в определенной области, если образование контактирует с одеждой, мешает движению.

Фибромы, поразившие костные структуры, могут со временем проявляться в виде отеков, болезненности при давлении на поврежденную область. Новообразования на слизистых оболочках становятся причиной отечности, нарушенного кровообращения, что приводит к болевому синдрому. В случае если фиброма сформировалась в придаточных пазухах носа, возможно нарушение дыхания, головокружение, боль в голове. Подошвенные элементы вызывают дискомфорт и боль при ходьбе, изменение походки.

Явной симптоматикой сопровождается инфицирование новообразований, которое может быть спровоцировано механическим повреждением фибромы. В таких случаях появляются:

  • интенсивная боль и покраснение в поврежденной области;
  • заметная отечность тканей;
  • повышение температуры;
  • выделение из фиброзной кисты гноя, серозной жидкости.

Возможными осложнениями могут стать разнообразные поражения внутренних органов, бактериальные инфекции, деформации костной структуры, переломы, трещины.

Причины возникновения

Доподлинного виновника развития фибром у детей пока выяснить не удалось. Специалисты определили ряд факторов, способствующих появлению новообразований. К ним относятся:

  • неблагоприятные экологические условия проживания (близость к химическим и цементным заводам, свалкам, зараженным областям);
  • частые травмы, ушибы и падения;
  • различные инфекционные заболевания острой и хронической формы;
  • нерациональное употребление сильнодействующих лекарственных препаратов;
  • эндокринные патологии;
  • длительное пребывание под прямыми солнечными лучами.

Диагностика

Диагностика фибромы у детей

Обследование начинается с визуального осмотра: врач выслушивает жалобы детей и родителей, аккуратно прощупывает образование, собирает детальный анамнез. Для определения характера поражения проводится ряд инструментальных исследований:

  • ультразвуковое обследование мягких тканей;
  • рентгенография;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Выявить природу патологии и уточнить диагноз помогают биопсия и цитологическое исследование биологического материала.

Лечение

Существует несколько вариантов терапии, включая безоперационные методики и хирургическое удаление. Оптимальный вариант подбирает врач, основываясь на характере и локализации фибромы, возможных осложнениях, пожеланиях самого пациента или его родителей.

Не во всех случаях необходимо наблюдение за ростом фибромы: если она имеет небольшой диаметр, не мешает, не представляет опасности и не вызывает косметических недостатков, ее оставляют.

Прямыми указаниями на необходимость удаления новообразований служат:

  • постоянное травмирование и раздражение фибромы;
  • расположение на лице, шее, иных участках, где образование доставляет эстетический дискомфорт;
  • инфицирование фибромы и окружающих тканей;
  • нарушение кровообращения в мягких тканях, вызванное перекручиванием ножки формирования.

К нехирургическим методам лечения относятся:

  • инъекции стероидов, что приводит к рассасыванию новообразования и последующему рубцеванию тканей;
  • криодеструкция или воздействие холодом, которое помогает значительно уменьшить размеры больших элементов.

В случае если провести консервативное лечение невозможно или такая тактика не принесла результатов, показано хирургическое вмешательство. В современной практике фибромы иссекаются с помощью классического, лазерного или электрического скальпеля. Процедура занимает не более 60 минут, выполняется под общей или местной анестезией и требует минимальной подготовки. Госпитализация при этом не проводится, ребенка после удаления новообразования несколько часов наблюдают в стационаре и отпускают домой. Реабилитационный период длится до 2 месяцев.

Профилактика

Специфической профилактики, способной исключить вероятность появления фибром, не существует. Снизить шанс формирования новообразований можно, внимательно следя за здоровьем детей.

  • Нужно регулярно приводить малышей на профилактические осмотры.
  • Желательно избегать длительного нахождения детей под прямыми солнечными лучами, особенно в период наибольшей активности солнца.
  • Необходимо своевременно и правильно лечить инфекционные заболевания, травмы, ожоги и иные повреждения кожи или внутренних органов.
Читайте так же:
Мультиварка редмонд м90 розетка

Не стоит давать детям лекарственные препараты без указания врачей, испытывать народные и нетрадиционные методики лечения. Важно также следить за правильным питанием малышей и обеспечивать достаточную физическую активность на ежедневной основе.

Фиброма далеко не всегда представляет опасность для организма, тем не менее, ее нужно держать под контролем. Врачи клиники «СМ-Доктор» тщательно обследуют ребенка и подберут оптимальный способ лечения заболевания.

Врачи:

Детская клиника м.Марьина Роща

Доброкачественные опухоли

Классификация доброкачественных заболеваний молочных желез

I. Эпителиальные опухоли:

— аденома молочной железы:

— с признаками лактации;

II. Смешанные (соединительнотканно-эпителиальные) опухоли:

— листовидная опухоль молочной железы.

III. Другие типы опухолей:

— опухоли мягких тканей.

IV. Неклассифицируемые опухоли.

V. Фиброзно-кистозная болезнь (дисплазия молочной железы)

VI. Опухолеподобные процессы:

Доброкачественные эпителиальные опухоли

  • Аденома
  • Внутрипротоковая папиллома (цистаденопапиллома)
  • Аденома соска

Аденома

Аденома молочной железы – редкая доброкачественная опухоль. Частота ее выявления не превышает 0,2 – 0,3% всех доброкачественных опухолей и пролиферативных изменений молочных желез. Аденома обнаруживается чаще у женщин в возрасте 18-25 лет, редко после 30-35 лет.

Клиническая картина: округлый, четко очерченный узел, не связанный с кожей, легко смещаемый при пальпации. Размеры обычно не превышают 3-4 см. Иногда вся аденома или ее часть выявляют признаки секреции, при этом ткань молочной железы вне опухоли сохраняет обычное строение.

Случаи возникновения рака молочной железы при аденоме неизвестны.

Лечение: секторальная резекция молочной железы

Внутрипротоковая папиллома

Выявляется наиболее часто в пременопаузальном периоде. Средний возраст больных с цистаденопапилломой – 48 лет. Частота выявления составляет 1% от общего числа доброкачественных заболеваний молочных желез. Представляет собой разрастание эпителия внутри расширенного выводного протока молочной железы, легко травмируется.

Клиническая картина: пальпируемый, часто болезненный узел и выделения из соска, зеленовато-желтого или кровянистого характера. Пальпируемый узел может быть одиночным, иногда их 2-3, редко образования двусторонние. Локализуются чаще в центральной зоне молочной железы – в околососковой зоне, но не имеют связи с соском. Диаметр опухоли не превышает 3 см. Узлы имеют мягкую консистенцию, подвижны.

Очень редко во внутрипротоковой папилломе появляются очаги плоскоклеточной метаплазии. Во внутрипротоковых папилломах, особенно в пролиферирующих, возможны местные нарушения кровообращения, в результате которых возникают кровоизлияния и даже геморрагические инфаркты. При этом могут определяться дистрофические изменения вплоть до очагов некроза. Однако развитие рака молочной железы при цистаденопапилломе крайне редко.

Лечение: секторальная резекция молочной железы

Аденома соска

Редкая доброкачественная опухоль молочной железы, выявляемая у женщин 30-50 лет.

Клиническая картина: отек и воспаление соска, нередко появление язвочки на его поверхности, серозные или кровянистые выделения из соска. Клинические проявления при аденоме соска трудно отличить от болезни Педжета. При макроскопическом исследовании в утолщенном соске выявляется округлый опухолевый узел плотной консистенции беловато-серого цвета.

Дифф. диагностика аденомы соска и рака Педжета: при раке Педжета в эпидермисе будут выявлены нарушение стратификации и крупные клетки со светлой цитоплазмой (клетки Педжета). При аденоме изъязвление возникает от давления опухолью, носит трофический характер, и, следовательно, в эпидермисе бедет сохранена стратификация.

Достоверных случаев возникновения в аденоме соска аденокарциномы не описано.

Лечение: локальная эксцизия опухолевого узла

Смешанные соединительнотканные и эпителиальные опухоли

Группа опухолей, в которых имеется пролиферация соединительно-тканного и эпителиального компонентов

Фиброаденома молочной железы

Простая фиброаденома

Представляет собой хорошо очерченный, подвижный опухолевый узел, не связанный с кожей. Образование имеет округлую форму, эластическую или плотно-эластическую консистенцию. Наиболее часто локализуется в верхнее-наружных квадрантах. Узел чаще бывает одиночным, но могут быть множественные и двусторонние образования. Размеры фиброаденом обычно не превышают 3 см. Наиболее часто фиброаденомы выявляются у женщин репродуктивного возраста (16 – 40 лет).

Частота выявления рака в фиброаденомах – 0,1%, обычно обнаруживается дольковый неинфильтрирующий рак.

Лечение: Секторальная резекция со срочным гистологическим исследованием

Листовидная фиброаденома (филлоидная фиброаденома, интраканаликулярная фиброаденома с клеточной стромой)

Редкая доброкачественная опухоль молочной железы, частота выявления которой не превышает 2% от числа всех фиброаденом. Средний возраст пациенток – 45 лет. Как правило, опухоль односторонняя.

Клиническая картина. Новообразование характеризуется длительным существованием и внезапным быстрым ростом в последние недели перед операцией. Размеры могут варьировать в широких пределах – от небольших до гигантских, иногда занимающих всю железу. В этих случаях кожа над опухолью может быть гиперемирована и изъязвлена.

При пальпации определяется узел с четкими границами, неравномерной консистенции (плотно-эластические участки чередуются с очагами размягчения и флюктуации).

Микроскопические особенности этой опухоли

1) листовидные структуры, которые представляют собой истинные сосочки на широком основании, покрытые эпителием, вдающиеся в просветы кистовидно-растянутых железистых полостей;

2) гиперцеллюлярность стромы.

Частота возникновения саркомы в филлоидной фиброаденоме составляет 3%. При злокачественной трансформации филлоидных фиброаденом малигнизируется и метастазирует саркоматозный компонент. Метастазы распространяются гематогенным путем и поражают легкие, кости, печень, головной мозг. Метастазы в регионарных лимфатических узлах обнаруживаются крайне редко.

Читайте так же:
Розетка пс 325 100

Лечение: Секторальная резекция со срочным гистологическим исследованием

Таким образом, дисгормональная дисплазия молочных желез, как и ряд доброкачественных заболеваний, особенно с атипической пролиферацией эпителия, может являться предшественником рака молочной железы. риск рака возрастает при дольковой и протоковой гиперплазии, множественных больших кистах. Раннее выявление рака является важной стратегией снижения смертности от этого заболевания и является целью программ скрининга, проводимых в целом ряде стран.

  • Общая информация о молочной железе

Запись на консультацию к руководителю отделения к.м.н. Ермощенковой М.В. по телефону calll центра:
8 (495) 536-94-09, 8 (499) 261-30-42 ,
по телефону выделенной линии первого онкологического отделения:
8 (926) 187-26-31 .

Бесплатные консультации по адресу:
ул. Бауманская д. 17 к. 1 по полису ОМС по вторникам и пятницам с 16.00 до 20.00 ,
платные консультации по адресу: Загородное шоссе д. 18А ежедневно

Редкий вариант опухоли стромы полового тяжа. Клинический случай

Вирилизирующие опухоли яичников — это все гистологические типы опухолей, обладающие андрогенпродуцирующей активностью и обусловливающие развитие вирильного синдрома у женщин[2].
Вирилизирующие опухоли яичников встречаются у одной из 30 тыс. женщин с одинаковой частотой во всех возрастных группах. Морфологические признаки злокачественности выявляются в одной из 5 вирилизирующих опухолей яичников, однако многочисленные наблюдения показывают, что эти новообразования крайне редко метастазируют и отличаются благоприятным клиническим прогнозом [2,3].
Этиология и патогенез гормонально-активных или вирилизирующих опухолей яичников, как и опухолей вообще, неизвестны. Принято считать, что все они образуются из остатков мужской части гонады в яичнике. По современным представлениям, патогенез вирилизирующих опухолей яичников также связан с состоянием гипоталамо-гипофизарной системы [4].

К опухолям, обладающим андрогенпродуцирующей активностью, относят текомы, гранулезоклеточные опухоли, опухоли из клеток Сертоли—Лейдига, липидоклеточные опухоли и неспецифические (или неклассифицируемые) стромально-клеточные опухоли [1,4].
Одними из наиболее редких вариантов гормонпродуцирующих опухолей яичников являются андробластомы (опухоли из клеток Сертоли—Лейдига). Они включают в себя новообразования яичников, состоящие из клеток Сертоли, полового тяжа и стромальных клеток, аналогичных по строению клеткам Лейдига мужских гонад [2,3]. Эти опухоли составляют 0,5—1% всех опухолей яичников и наиболее часто встречаются у женщин репродуктивного возраста.

Основная масса опухолей — доброкачественные, однако в литературе описаны случаи метастазирования таких новообразований, явившихся причиной смерти больных [4,5].
Клинические проявления вирилизирующих опухолей яичников складываются из ряда андрогензависимых и эстрогензависимых симптомов.
Степень их выраженности определяется биологической активностью и уровнем секреции андрогенов опухолью и не зависит от ее морфологического строения [1,4,6].

Наиболее характерными проявлениями гиперандрогении являются андрогенная алопеция, гирсутизм и дермопатия (вульгарные акне, жирная себорея), барифония (понижение тембра голоса) и маскулинизация фигуры. Важным диагностическим критерием является обнаружение гипертрофии и/или вирилизации клитора. При гинекологическом осмотре часто выявляется уменьшение размеров матки. Иногда удается пропальпировать асимметричное увеличение одного яичника.

В ряде случаев наблюдается инволюция молочных желез [1,5,7].
У всех больных репродуктивного возраста нарушается менструальная функция (чаще по типу вторичной аменореи, реже— олигоменореи). Характерно быстрое прогрессирование симптомов вирилизации. У большинства женщин менструации прекращаются внезапно на фоне предшествующих регулярных менструальных циклов [1].
В ряде случаев наблюдается раннее наступление менопаузы, совпадающее с появлением первых признаков вирилизации [2].

Необходимо отметить, что в перименопаузальном периоде у больных с вирилизирующими опухолями яичников повышается риск развития артериальной гипертензии, сахарного диабета и гиперпластических процессов в эндометрии и молочных железах.
Заподозрить вирилизирующую опухоль при выраженной клинической картине нетрудно, однако выявить источник гиперандрогении нередко достаточно сложно.
Диагноз основывается на указанных клинических проявлениях, значительном повышении уровня тестостерона в плазме и не представляет трудностей при достаточных размерах опухоли, позволяющих свободно ее пальпировать. Однако вирилизирующие опухоли яичников редко бывают большими, часто их диаметр 1-2 см, что не позволяет выявить новообразование даже при лапароскопии. В основе дифференциальной диагностики типа гиперандрогении при вирильном синдроме лежит определение в плазме основных надпочечниковых андрогенов: дегидроэпиандростерона (ДЭА) и его сульфатированного производного дегидроэпиандростерона сульфата (ДЭА-С) и андростендиона [6,7]. В план обследоваения входит также рентгенологическое исследование надпочечников, проведение УЗИ-обследования. Высокоинформативна компьютерная томография.
Терапия вирильного синдрома должна быть патогенетической и направлена на лечение основного патологического процесса. При обнаружении вирилизирующей опухоли яичников проводится оперативное лечение — удаление опухоли с максимальным сохранением здоровой овариальной ткани и обязательной биопсией второго яичника Исключение составляют больные в постменопаузе, у которых производят удаление обоих яичников и надвлагалишную ампутацию матки.

После операции у больных наблюдается практически полное выздоровление: исчезновение гирсутизма, алопеции, увеличение молочных желез, восстановление тембра голоса, в большинстве случаев в репродуктивном возрасте появление регулярного менструального цикла. Рецидивов заболевания или поздних метастазов обычно не наблюдается.
За период 2012-2014 гг. в 1 гинекологическом отделении прооперировано 117 пациенток с доброкачественными опухолями яичников. Гормонопродуцирующая опухоль яичников выявлена лишь у одной пациентки.

Читайте так же:
Условное графическое обозначение розетки штепсельной

Клинический случай:

Пациентка И, 58 лет поступила в 1 гинекологические отделение в феврале 2014 года для обследования и лечения. Жалоб на момент осмотра не предъявляла

Из анамнеза заболевания: в течение последних 2 лет отмечает огрубение голоса, резкую прибавку в весе (более 12 кг), выпадение волос на голове, чрезмерный рост волос на верхних и нижних конечностях, животе, груди, повышение артериального давления до высоких цифр и отсутствие должного эффекта от гипотензивной терапии, потливость. С 2014 года пациентка наблюдалась у эндокринолога с диагнозом: “ Синдром гиперандрогении неясного генеза”. Уровень тестостерона в крови составлял 50,6 нмоль/л, кортизола — 707 нмоль/л. Уровень ЛГ, ФСГ, пролактина соответствовали менопаузальным значениям. Было выполнено УЗИ и КТ ОБП, надпочечников — структурных изменений не выявлено. По данным УЗИ гениталий выявлены признаки миомы матки в стадии регресса, яичники не визуализировались.

С диагнозом “Cиндром гиперандрогении, предположительно, яичникового генеза” пациентка была направлена для дообследования и лечение в гинекологическое отделение МУЗ 1 ГКБ.

Из объективного осмотра: Голос грубый. Телосложение по мужскому типу с преимущественным отложением жировой ткани в области верхнего плечевого пояса, спины, живота. Алопеция. Гирсутизм (рост терминальных волос на верхних и нижних конечностях, животе, груди). При гинекологическом осмотре выявлено увеличение размеров матки до 12-13 недель беременности, придатки матки не пальпируются. Пациентке выполнено общеклиническое обследование, УЗИ гениталий, выявлены признаки множественной миомы матки, узлы миомы содержат кальцинаты, яичники отчетливо не визуализируются.

Выполнено МРТ органов малого таза: множественные неравномерно кальцинированные интрамуральные и субсерозные узлы миомы, миома на ножке? Частично инвалютированный яичник? Новообразование ? слева, размерами 14 х 21 х 17 мм.

Решением консилиума по совокупности показаний (множественная миома матки больших размеров, подозрение на яичниковый генез гиперандрогении) пациентке было рекомендовано оперативное лечение. Выполнено чревосечение, экстирпация матки с придатками. Макропрепарат: матка соответствует 13-14 неделям беременности с множеством интрамуральных и субсерозных узлов размерами до 3см, все узлы в капсулах. Яичники 3,0 х 2,5 см внешне не изменены.

Ранний послеоперационный период протекал без особенностей.

Гитоответ: множественная фибролейомиома различной локализации, эндометрий представлен базальным слоем, в мозговом слое левого яичника определяется опухоль , размером 2,0 х 1,0 см, гистологическое строение соответствует лейдигоме – доброкачественной опухоли стромы полового тяжа.

На 9- е сутки пациентка выписана из стационара.

Через 6 месяцев пациентка повторно осмотрена. Жалоб не предъявляет. Отмечает снижение массы тела на 7 кг, восстановление тембра голоса, улучшение общего самочувствия. Гирсутизм отсутствует, отмечается восстановление роста волос на голове. При контрольном исследовании гормонов крови тестостерон — 0,75 нмоль/л (норма 2 — 4,3 нмоль/л), кортизол 541 нмоль/л (норма 150 — 660 нмоль/л).

Вывод: на примере клинического случая показана необходимость комплексного применения гормональных и инструментальных методов исследования с целью дифференциальной диагностики вирильного синдрома у женщин. В результате проведенных диагностических мероприятий выявлен редкий гистологический тип андрогенпродуцирующей опухоли стромы полового тяжа яичника. Отмечен быстрый регресс симптомов гиперандрогении и нормализация уровня тестостерона после удаления опухоли.

Литература

1. Гинекология: учебник / под ред. В. Е. Радзинского, А. М. Фукса. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 1000 с.

2. Практическая гинекология: Клинические лекции / Под ред. В.И. Кулакова, В.Н. Прилепской. – 4-е изд., доп. – М.: МЕДпресс информ, 2008. – 752

3. Руководство по эндокринной гинекологии / Под ред. Е. М. Вихляевой. — 3-е изд., доп. — М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. — 784 с.
4. Серов В.Н., Прилевская В.Н., Овсянникова Т.В. Гинекологическая эндокринология. — М.: МЕДпресс-информ, 2004. — 364 с.

5. Сметник В.П., Тумилович Л.Г. Неоперативная гинекология — М., 2006.- 632 c.

6. Современные методы выяснения источника гиперандрогенип у женщин с вирильным синдромом. Тезисы докладов II Всероссийского съезда эндокринологов. Челябинск, 1991, с.311-312.

7. Kaltsas G. et al. The value of the low-dose dexamethasone suppression test in the differential diagnosis of hyperandrogenism in women // J. Clin. Endocrinol. Metab. — 2003. — Vol. 88. — P. 2634-2643.

Классификация опухолей центральной нервной системы

В 2016 году вышла 5 классификация опухолей головного мозга. Основной упор при изменениях в классификации был сделан на гистологические характеристики опухолей такие, как митотическая активность, некроз, клеточность и неоангиогенез.

Наиболее большим изменениям подверглись следующие группы:

  • диффузные астроцитомы
  • медуллобластомы
  • мезенхимальные опухоли оболочек (солитарные фиброзные опухоли твердой мозговой оболочки и гемангиоперицитом теперь в одной форме).

Степень злокачественности

  • I степень — новообразования с низкой пролиферативной активностью, медленно растущие, имеющие клетки, которые очень похожи на нормальные, и редко распространяющееся на близлежащие ткани.
  • II степень — медленно растущие новообразования имеющие атипичные клетки, инфильтрирующие прилежащее мозговое вещество. Несмотря на низкую степень митотической активности, чаще рецидивирующие чем опухоли I степени после лечения.
  • III степень — новообразования с гистологическими признаками злокачественности в виде ядерной атипии / анаплазии и повышенной митотической активности. Характеризуются высокой частотой рецидивирования и агрессивным ростом вовлекающие окружающие ткани в процесс
  • IV степень — новообразования с ядерной атипией, митозами, пролиферацией эндотелия сосудов и/или некрозом;
    инфильтрирующие окружающие ткани и склонные к краниоспинальному распространению, быстрому прогрессированию в послеоперационном периоде. Обычно лечат агрессивной адъювантной терапией.
Читайте так же:
Lezard розетка двойная со шторками

Диффузные астроцитомы и олигодендрогилальные опухоли

  • II степень злокачественности
    • диффузная астоцитома
      • IDH-мутантный тип
        • ​гемистоцитарная астроцитома
        • IDH-не-мутантный тип
        • IDH-мутантный тип, делеция 1p/19q
        • не указано иное
        • анапластическая астроцитома
          • IDH-мутантный тип
          • ​IDH-не-мутантный тип
          • не указано иное
          • IDH-мутантный тип, делеция 1p/19q
          • не указано иное
          • глиобластома
            • IDH немутантный тип
              • гигантоклеточная глиобластома
              • глиосаркома
              • эпетилиойдная глиобластома

              IDH — Isocitrate dehydrogenase — изоцитратдегидрогеназа — это фермент, катализирующий реакцию превращения изолимонной кислоты в -кетоглутаровую (с восстановлением НАД) — третья реакция цикла трикарбоновых кислот, считается, что именно эта реакция лимитирует скорость всего цикла трикарбоновых кислот. Активность изоцитратдегидрогеназы зависит от присутствия ионов кальция.

              Прочие астроцитарные опухоли

              • I степень злокачественности
                • пилоцитарная астроцитома
                • субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома
                • пиломиксоидная астроцитома
                • плейоморфная ксантоастроцитома
                • анапластическая плейоморфная ксантоастроцитома

                Эпендимальные опухоли

                • I степень злокачественности
                  • субэпендимома
                  • миксопапиллярная эпендимома
                  • эпендимома
                    • папиллярная эпендимома
                    • светлоклеточная эпендимома
                    • удлиненноклеточная эпендимома
                    • анапластическая эпендимома

                    Прочие глиомы

                    • I степень злокачественности
                      • ангиоцентрическая глиома
                      • хордоидная глиома третьего желудочка
                      • астробластома

                      Опухоли сосудистых сплетений

                      • I степень злокачественности
                        • папиллома сосудистого сплетения
                        • атипическая папиллома сосудистого сплетения
                        • карцинома сосудистого сплетения

                        Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

                        • I степень злокачественности
                          • инфантильная десмопластическая астроцитома/ганглиоглиома
                          • дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль
                          • диспластическая ганглиоцитома мозжечка
                          • ганглиоцитома
                          • ганглиоглиома
                          • папиллярная глионейрональная опухоль
                          • спинальная параганглиома (терминальной нити конского хвоста)
                          • розеткообразующая глионейрональная опухоль четвертого желудочка
                          • центральная нейроцитома
                          • экстравентрикулярная нейроцитома
                          • мозжечковая липонейроцитома
                          • анапластическая ганглиоглиома —
                          • диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль

                          Опухоли пинеальной области

                          • I степень злокачественности
                            • пинеоцитома
                            • опухоль паренхимы пинеальной железы промежуточной дифференцировки
                            • папиллярная опухоль пинеальной области
                            • пинеобластома

                            Эмбриональные опухоли

                            • IV степень злокачественности
                              • медуллобластома
                                • ​генетические определенные
                                  • WNT-активированная
                                  • SHH-активированная и TP53-мутантный тип
                                  • медуллобластома SHH-activated и TP53-немутантный тип
                                  • группа 3
                                  • группа 4
                                  • классическая
                                  • десмопластическая/нодулярная
                                  • с выраженной нодулярностью
                                  • крупноклеточная/анапластическая
                                  • не указано иное
                                  • C19MC-альтерация
                                  • не указано

                                  “WNT” и “SHH” — это типы внутриклеточных путей передачи дифференцировочных сигналов.

                                  Опухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов

                                  • I степень злокачественности
                                    • шваннома (неврилеммома, невринома)
                                      • клеточная шваннома
                                      • плексиформная шваннома
                                      • меланотическая шваннома
                                      • атипическая нейрофиброма
                                      • плексиформная нейрофиброма
                                      • злокачественная опухоль оболочки периферического нерва
                                        • эпителиоидная
                                        • с перинеиральной дифференцировкой

                                        Опухоли из менинготелиальных клеток

                                        • I степень злокачественности
                                          • менингиома
                                          • менинготелиальная менингиома
                                          • фиброзная менингиома
                                          • микрокистозная менингиома
                                          • псаммоматозная менингиома
                                          • ангиоматозная менингиома
                                          • секреторная менингиома
                                          • метапластическая менингиома
                                          • с обилием лимфоцитов
                                          • атипическая менингиома
                                          • светлоклеточная менингиома
                                          • хордоидная менингиома
                                          • анапластическая менингиома
                                          • папиллярная менингиома
                                          • рабдоидная менингиома

                                          Mезенхимальные опухоли оболочек (неменинготелиоматозные)

                                          • I, II или III степень злокачественности
                                            • солитарная фиброзная опухоль твердой мозговой оболочки / геменгиоперицитома
                                            • ангиолипома
                                            • хондрома
                                            • фиброматоз десмоидного типа
                                            • гемангиобластома
                                            • гемангиома
                                            • гибернома
                                            • лейомиома
                                            • липома
                                            • миофибробластома
                                            • остеохондрома
                                            • остеома
                                            • рабдомиома
                                            • эпетелиоидная геменгиоэндотелиома
                                            • ангиосаркома
                                            • хондросаркома
                                            • саркома Юинга
                                            • фибросаркома
                                            • саркома Капоши
                                            • лейомиосаркома
                                            • липосаркома
                                            • остеосаркома
                                            • рабдомиосаркома
                                            • нереференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома

                                            Меланотические образования первичные

                                            • менингеальный меланоцитоз
                                            • менингеальная меланоцитома
                                            • менингеальная меланома
                                            • менингеальный меланоматоз

                                            Лимфомы

                                            • диффузная B-крупноклеточная лимфома ЦНС
                                            • иммунодифецит-ассоциированные лимфомы ЦНС
                                              • СПИД-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
                                              • EBV-позитивная диффузная B-крупноклеточная лимфома
                                              • лимфатоидный гранулематоз
                                              • ALK-позитивная
                                              • ALK-негативная

                                              Гистиоцитозы

                                              • болезнь Эрдгейм-Честера
                                              • гистиоцитарная саркома
                                              • ювенильная ксантогранулема
                                              • гистиоцитоз Х
                                              • болезнь Розаи-Дорфмана

                                              Герминоклеточные опухоли

                                              • хориокарцитома
                                              • эмбриональная карцинома
                                              • герминома
                                              • смешанная герминоклеточная опухоль
                                              • тератома
                                                • зрелая
                                                • незрелая
                                                • с злокачественной трансформацией

                                                Опухоли турецкого седла

                                                • I степень злокачественности
                                                  • краниофарингиома
                                                    • адамантинозная
                                                    • папиллярная

                                                    Изъятое

                                                    В классификации ВОЗ от 2016 года убрали следующие новообразования:

                                                    • глиоматоз головного мозга
                                                    • протоплазматическая астроцитома
                                                    • фибриллярная астроцитома
                                                    • примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET)
                                                    • эпендиомбластома
                                                    • клеточный вариант эпендимомы

                                                    Новое

                                                    В классификации ВОЗ от 2016 года были добавлено следующие новообразования:

                                                    • эпителиоидная глиобластома
                                                    • диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль
                                                    • диффузная глиома среднего мозга
                                                    • эмбриональная опухоль с многослойными розетками
                                                    • эпендимома
                                                    • медуллобластома

                                                    Источник

                                                    • Radiopaedia
                                                      • 1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD et-al. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol. 2007;114 (2): 97-109. Acta Neuropathol. (full text) — doi:10.1007/s00401-007-0243-4 — Free text at pubmed — Pubmed citation
                                                      • 2. Louis DN. Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System, WHO Classification of Tumours. World Health Organization. (2007) ISBN:9283224302. Read it at Google Books — Find it at Amazon

                                                      Классификация опухолей центральной нервной системы

                                                      определяется гистологическими характеристиками, такими как клеточность, митотическая активность, плеоморфизм, некроз и эндотелиальная пролиферация (неоангиогенез).

                                                      • I степень ( низкой степени ) — новообразования с низкой пролиферативной активностью, медленно растущие, имеющие клетки, которые очень похожи на нормальные, и редко распространяющееся на близлежащие ткани.
                                                      • II степень — медленно растущие новообразования имеющие атипичные клетки, инфильтрирующие прилежащее мозговое вещество. Несмотря на низкую степень митотической активности, чаще рецидивирующие чем опухоли I степени после лечения.
                                                      • III степень — новообразования с гистологическими признаками злокачественности в виде ядерной атипии / анаплазии и повышенной митотической активности. Характеризуются высокой частотой рецидивирования и агрессивным ростом вовлекающие окружающие ткани в процесс — новообразования с ядерной атипией, митозами, пролиферацией эндотелия сосудов и/или некрозом;
                                                        инфильтрирующие окружающие ткани и склонные к краниоспинальному распространению, быстрому прогрессированию в послеоперационном периоде. Обычно лечат агрессивной адъювантной терапией.

                                                      Основные изменения по сравнению с предыдущей версией (2007)

                                                      Последнее обновление (2016 г.) существенно изменило классификацию ряда опухолей в зависимости от молекулярных и генетических маркеров.

                                                      Наиболее значимые изменения затрагивают диффузные глиомы.

                                                      Медуллобластомы разделены на отдельные молекулярные подгруппы.

                                                      Объединение солитарных фиброзных опухолей ТМО и гемангиоперицитом в одну форму.

                                                      Диффузные астроцитомы и олигодендрогилальные опухоли

                                                      • II степень злокачественности
                                                          • IDH-mutant — 9400/3
                                                            • ​гемистоцитарная астроцитома — 9411/3
                                                            • IDH-дикий тип — 9400/3
                                                            • IDH-mutant, делеция 1p/19q
                                                            • не указано иное
                                                              — 9401/3

                                                              • IDH-mutant
                                                              • ​IDH-wildtype
                                                              • не указано иное
                                                              • IDH-mutant, делеция 1p/19q
                                                              • не указано иное
                                                              • глиобластома
                                                                • IDH wildtype — 9440/3
                                                                  • гигантоклеточная глиобластома — 9441/3 9442/3
                                                                  • эпетилиойдная глиобластома — 9440/3

                                                                  Прочие астроцитарные опухоли

                                                                  • I степень злокачественности
                                                                  • субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома 9384/1
                                                                  • пиломиксоидная астроцитома 9425/3 9424/3
                                                                  • анапластическая плейоморфная ксантоастроцитома 9424/3

                                                                  Эпендимальные опухоли

                                                                  • I степень злокачественности
                                                                    • субэпендимома — 9383/1
                                                                    • миксопапиллярная эпендимома — 9394/1
                                                                      — 9391/3

                                                                      • папиллярная эпендимома
                                                                      • светлоклеточная эпендимома
                                                                      • удлиненноклеточная эпендимома
                                                                      • RELA fusion-positive — 9396/3 *
                                                                      • анапластическая эпендимома — 9392/3

                                                                      Прочие глиомы

                                                                      • I степень злокачественности
                                                                        • ангиоцентрическая глиома — 9431/1
                                                                        • хордоидная глиома третьего желудочка — 9444/1
                                                                        • астробластома — 9430/3

                                                                        Опухоли сосудистых сплетений

                                                                        • I степень злокачественности
                                                                          • папиллома сосудистого сплетения — 9390/0
                                                                          • атипическая папиллома сосудистого сплетения — 9390/1
                                                                          • карцинома сосудистого сплетения — 9390/3

                                                                          Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

                                                                          • I степень злокачественности
                                                                            • инфантильная десмопластическая астроцитома/ганглиоглиома — 9412/1 — 9413/0
                                                                            • диспластическая ганглиоцитома мозжечка — 9493/0
                                                                            • ганглиоцитома — 9492/0 — 9505/1
                                                                            • папиллярная глионейрональная опухоль — 9509/1
                                                                            • спинальная параганглиома (терминальной нити конского хвоста) — 8680/1
                                                                            • розеткообразующая глионейрональная опухоль четвертого желудочка — 9509/1
                                                                              — 9506/1
                                                                            • экстравентрикулярная нейроцитома — 9506/1
                                                                            • мозжечковая липонейроцитома — 9506/1
                                                                            • анапластическая ганглиоглиома — 9505/3
                                                                            • диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль — no IDC-O code *

                                                                            Опухоли пинеальной области

                                                                            • I степень злокачественности
                                                                              • пинеоцитома — 9361/1​
                                                                              • опухоль паренхимы пинеальной железы промежуточной дифференцировки — 9362/3
                                                                              • папиллярная опухоль пинеальной области — 9395/3
                                                                              • пинеобластома — 9362/3

                                                                              Эмбриональные опухоли

                                                                              • IV степень злокачественности
                                                                                  • ​генетические определенные
                                                                                    • WNT-activated — 9475/3 *
                                                                                    • SHH-activated & TP53-mutant — 9476/3
                                                                                    • медуллобластома SHH-activated & TP53-wildtype — 9471/3
                                                                                    • группа 3- 9477/3
                                                                                    • группа 4 — 9477/3
                                                                                    • классическая — 9470/3
                                                                                    • десмопластическая/нодулярная — 9471/3
                                                                                    • с выраженной нодулярностью — 9471/3
                                                                                    • крупноклеточная/анапластическая — 9470/3
                                                                                    • не указано иное — 9470/3
                                                                                    • C19MC-альтерация
                                                                                    • не указано иное

                                                                                    Опухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов

                                                                                    • I степень злокачественности
                                                                                        (неврилеммома, невринома) — 9560/0

                                                                                        • клеточная шваннома
                                                                                        • плексиформная шваннома
                                                                                        • меланотическая шваннома- 9560/1
                                                                                        • атипическая нейрофиброма — 9540/0
                                                                                        • плексиформная нейрофиброма — 9550/0
                                                                                        • злокачественная опухоль оболочки периферического нерва (ЗООПН) — 9540/3
                                                                                          • эпителиоидная
                                                                                          • с перинеиральной дифференцировкой

                                                                                          Опухоли из менинготелиальных клеток

                                                                                          • I степень злокачественности
                                                                                              — 9530/0
                                                                                            • менинготелиальная менингиома — 9531/0
                                                                                            • фиброзная менингиома — 9532/0
                                                                                            • микрокистозная менингиома — 9530/0
                                                                                            • псаммоматозная менингиома — 9533/0
                                                                                            • ангиоматозная менингиома — 9534/0
                                                                                            • секреторная менингиома — 9530/0
                                                                                            • метапластическая менингиома — 9530/0
                                                                                            • с обилием лимфоцитов — 9530/0​
                                                                                            • атипическая менингиома — 9539/1
                                                                                            • светлоклеточная менингиома — 9538/1
                                                                                            • хордоидная менингиома — 9538/1
                                                                                            • анапластическая менингиома — 9530/3
                                                                                            • папиллярная менингиома — 9538/3
                                                                                            • рабдоидная менингиома — 9538/3

                                                                                            Mезенхимальные опухоли оболочек (неменинготелиоматозные)

                                                                                            • I, II или III степень злокачественности
                                                                                              • солитарная фиброзная опухоль твердой мозговой оболочки / геменгиоперицитома — 8815/0 /1 /3
                                                                                              • ангиолипома — 8861/0
                                                                                              • хондрома — 9220/0
                                                                                              • desmoid-type fibromatosis — 8821/1 — 9161/1
                                                                                              • гемангиома — 9120/0
                                                                                              • гибернома — 8880/0
                                                                                              • лейомиома — 8890/0
                                                                                              • липома — 8850/0
                                                                                              • миофибробластома — 8825/0
                                                                                              • остеохондрома — 9210/0
                                                                                              • остеома — 9180/0
                                                                                              • рабдомиома — 8900/0
                                                                                              • эпетелиоидная геменгиоэндотелиома — 9133/3
                                                                                              • ангиосаркома — 9120/3
                                                                                              • хондросаркома — 9220/3
                                                                                              • саркома Юинга — 9364/3
                                                                                              • фибросаркома — 8810/3
                                                                                              • саркома Капоши — 9140/3
                                                                                              • лейомиосаркома — 8890/3
                                                                                              • липосаркома- 8850/3
                                                                                              • остеосаркома — 9180/3
                                                                                              • рабдомиосаркома — 8900/3
                                                                                              • нереференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома — 8830/3

                                                                                              Меланотические образования первичные

                                                                                              • менингеальный меланоцитоз — 8728/0
                                                                                              • менингеальная меланоцитома — 8728/1
                                                                                              • менингеальная меланома — 8720/3
                                                                                              • менингеальный меланоматоз — 8728/3

                                                                                              Лимфомы

                                                                                              • диффузная B-крупноклеточная лимфома ЦНС — 9680/3
                                                                                              • иммунодифецит-ассоциированные лимфомы ЦНС
                                                                                                • СПИД-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
                                                                                                • EBV-позитивная диффузная B-крупноклеточная лимфома
                                                                                                • лимфатоидный гранулематоз — 9766/1
                                                                                                • ALK-позитивная — 9714/3
                                                                                                • ALK-негативная — 9702/3

                                                                                                Гистиоцитозы

                                                                                                  — 9750/1
                                                                                                • гистиоцитарная саркома — 9755/3
                                                                                                • ювенильная ксантогранулема
                                                                                                • гистиоцитоз Х — 9751/3
                                                                                                • болезнь Розаи-Дорфмана

                                                                                                Герминоклеточные опухоли

                                                                                                • хориокарцитома — 9100/3
                                                                                                • эмбриональная карцинома — 9070/3 — 9064/3
                                                                                                • смешанная герминоклеточная опухоль — 9085/3
                                                                                                • тератома
                                                                                                  • зрелая — 9080/0
                                                                                                  • незрелая — 9080/3
                                                                                                  • с злокачественной трансформацией — 9084/3

                                                                                                  Опухоли турецкого седла

                                                                                                  • I степень злокачественности
                                                                                                      — 9350/1

                                                                                                      • адамантинозная — 9351/1
                                                                                                      • папиллярная — 9352/1

                                                                                                      Изъятые сущности

                                                                                                      Следующие сущности присутствующие в классификации ВОЗ 2007 изъяты из классификации 2016 года.

                                                                                                      голоса
                                                                                                      Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector